肺动脉高压（PAH，WHO 第 1 组）患者常面临活动后气短、乏力、运动耐量下降等问题。若不及时干预，右心负荷持续加重，可能逐渐影响预后。以波生坦为代表的内皮素受体拮抗剂（ERA）类药物，在多项随机对照研究中显示出改善运动能力与血流动力学的获益，因此被中外指南一致列为 PAH 治疗的基础用药之一【1】【2】。
关于京瑞品®（波生坦片）
京瑞品®波生坦片由北京四环科宝制药股份有限公司生产，为国家医保乙类产品，国家基药。本品通过仿制药质量和疗效一致性评价（国内首仿波生坦片），与原研药品质量和疗效一致。本品适用于治疗WHO 第 1 组肺动脉高压，以改善患者运动能力和延缓临床恶化。
一、PAH 靶向治疗：三大通路
PAH 的药物治疗建立在“三大靶向通路”的病理生理认识之上：内皮素通路、一氧化氮–cGMP 通路、前列环素通路。其中，内皮素受体拮抗剂通过阻断内皮素与 A/B 受体结合，发挥舒张血管、抑制增殖的作用；波生坦作为首个合成的非选择性 ERA，是该通路的代表性口服药物【2】。
图1. 2022 ESC/ERS肺动脉高压诊断指南：肺动脉高压（第1组）的病理生理学与当前治疗靶点。Endothelin pathway、NO-sGC-cGMP pathway、Prostacyclin pathway为三大靶向通路，ERA作用于内皮素通路。数据来源：Humbert et al. Eur Heart J 2022【2】。
二、ERA 在 PAH 指南推荐中的地位
2022 ESC/ERS 肺动脉高压诊治指南在“内皮素受体拮抗剂”专节中列出波生坦，并推荐对中低危 PAH 患者采用 ERA 联合 PDE5 抑制剂的初始联合治疗【1】；2021 版《中国肺动脉高压诊断与治疗指南》【2】亦指出，波生坦是首个合成的内皮素受体拮抗剂、为A/B 双受体拮抗剂，可改善 IPAH、CTD-PAH、CHD-PAH、HIV-PAH 患者的运动耐量、心功能分级、血流动力学参数及至临床恶化的时间。两部指南的口径一致：ERA 是 PAH 口服靶向治疗的核心骨干。
三、从“单药”到“初始联合”的演变
早期指南多以单药治疗起步，而近年证据（如前述BREATHE、EARLY 等研究所示的早期干预与血流动力学改善）推动策略前移。当前指南倾向于：对低危或中低危患者，确诊后即启动包含 ERA 的初始联合治疗，而非等到单药失败再叠加【1】。这一变化的核心逻辑，是“尽早多通路阻断”以争取更好的长期预后。
四、风险分层：治疗强度怎么定
指南强调以“风险分层”指导治疗决策：通过心功能分级、6 分钟步行距离、BNP/NT-proBNP、右心超声等指标，把患者分为低、中、高危，并据此确定治疗强度与目标（如达到或维持低危状态）【1】。ERA 常作为实现这一目标的基础组成；若治疗目标未达成，再依风险升级联合方案。具体的分层与用药，由临床医师结合个体情况判断。
五、小结
在中外指南的框架下，以波生坦为代表的内皮素受体拮抗剂，已稳居PAH（WHO 第 1 组）治疗的基础用药位置，并常作为初始联合的组成部分。
常见问题（FAQ）
问题一：京瑞品®（波生坦片）适合哪些患者用？
答：适用于WHO 心功能 II 级–IV 级的肺动脉高压（PAH，WHO 第 1 组）患者，帮助改善运动能力、延缓病情恶化。覆盖的人群主要包括：特发性或遗传性 PAH、结缔组织病相关 PAH，以及先心病（左向右分流）相关 PAH。【3】
问题二：京瑞品®（波生坦片）是长期吃的药吗？以后能不能停用？
答：肺动脉高压是慢性病，波生坦片通过持续降低肺血管阻力、减轻右心负担来发挥作用，需要长期规律服用才能维持效果；症状好转不代表病好了，擅自停药可能让病情反复。能不能减量或停，必须由医生决定，不要因为自觉“好了”就自行停。
问题三：肺动脉高压为什么要“联合治疗”、同时用两种靶向药？
答：这就是指南里说的“初始联合治疗”：确诊后尽早同时使用作用在不同通路的药物（比如以波生坦为代表的内皮素受体拮抗剂，联合另一类靶向药，如 PDE5 抑制剂），而不是先只用一种、效果不好了再加第二种。指南希望借此“尽早多通路阻断”，争取更好的长期预后【1】。
问题四：医生是怎么判断病情轻还是重的？
答：医生会用“风险分层”来评估：综合心功能分级、6 分钟步行距离、BNP/NT-proBNP（抽血查的心脏负荷指标）、心脏超声等结果，把病情分为低危、中危、高危三档，再据此确定治疗强度和目标（比如达到或维持低危状态）【1】。波生坦这类药常作为治疗的基础用药，如果没达标，医生会根据风险升级联合方案。
参考文献
【1】 Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al; ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618-3731. doi: 10.1093/eurheartj/ehac237.
【2】 中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组, 中国医师协会呼吸医师分会肺血管病工作委员会, 等. 中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）. 中华医学杂志. 2021;101(1):11-51.
【3】 北京四环科宝制药股份有限公司. 波生坦片 (京瑞品): 说明书 [Z]. 2026-01-26.